Łzawienie oczu czy katar sienny to nie jedyne objawy alergii. Może powodować ona obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) dający symptomy takie jak silna opuchlizna twarzy lub krtani będąca przyczyną trudności z oddychaniem, a w efekcie nawet hospitalizacji. Czym spowodowany jest obrzęk Quinckego, kto jest na niego narażony oraz czy podlega leczeniu?
Co to jest obrzęk naczynioruchowy?
Obrzęk naczynioruchowy zwany także obrzękiem Quinckego czy naczyniowym. To ogólna nazwa choroby, pod którą kryją się alergiczny obrzęk naczynioruchowy, idiopatyczny, dziedziczny czy ten spowodowany zażyciem wybranych leków. Ze względu na tematykę bloga, znaczną część artykułu poświęcimy obrzękowi naczynioruchowemu skorelowanemu z alergią. Warto nadmienić, że nazwa jednostki chorobowej pochodzi od niemieckiego lekarza Heinricha Quinckego, który już w 1882 roku opisał omawiane schorzenie.
Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) to choroba, w której reakcja alergiczna obejmuje tkanki podskórne. Objawia się rozlaną i niemającą wyraźnych krawędzi opuchlizną. Zlokalizowana jest najczęściej w obrębie twarzy oraz krtani, a także stawów, kończyn czy genitaliów. Występować może nawet w błonach śluzowych układu pokarmowego. Szczególnie niebezpiecznym symptomem choroby jest pojawienie się opuchlizny w okolicy krtani – pacjent może zasygnalizować trudności z oddychaniem wymagające podjęcia stanowczych kroków jak tracheotomia, czyli wprowadzenie rurki do tchawicy umożliwiającej pobranie tlenu.
Obrzęk Quinckego – jak często występuje?
Obrzęk naczynioruchowy Quinckego nie należy do często spotykanych chorób, szczególnie jego wrodzona odmiana. Jak podaje Fundacja Pięknie Puchnę – dziedziczny obrzęk naczynioruchowy występuje zaledwie u 1 na 10 000 do 50 000 osób. Szeroki zakres danych ujawnia, że choroba ta nie została jeszcze dobrze poznana, a postawienie diagnozy spotyka się z trudnościami.
Aby zobrazować częstotliwość występowania obrzęku naczynioruchowego, warto przytoczyć wyniki badań przeprowadzonych w Klinice Alergologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego w Białymstoku1. Próbę stanowiło 705 dorosłych pacjentów hospitalizowanych z powodu obrzęku. Obserwacja jednostki chorobowej opierała się w głównej mierze na retrospektywnej analizie obejmującej chorych przyjętych do Kliniki na przestrzeni 2007-2014 roku.
Symptomy choroby zaobserwowano w szczególności wśród pacjentów w dwóch grupach wiekowych – 25-49 lat i 50-74 lat. Co ciekawe, przypadłość w postaci izolowanej, czyli bez towarzyszącej pokrzywki, częściej diagnozowano u kobiet (66,6%), niż u mężczyzn (33,4%), a obrzęk zwykle obejmował twarz (92,7%), górne drogi oddechowe (18,1) oraz język (11,1%). Należy zaznaczyć, że przyczyną hospitalizacji pacjentów były zazwyczaj alergia oraz reakcja na poszczególne leki.
Choć badanie oraz możliwe dzięki nim dane są ważne dla medycyny. Warto pamiętać, że profil kliniczny przeprowadzono regionalnie na stosunkowo niewielkiej próbie. Dlatego postawienie ogólnej tezy dotyczącej występowania obrzęku naczynioruchowego nie jest możliwe. Zresztą jak lekarze z Białegostoku sami zaznaczyli, określenie częstości występowania choroby jest trudne, szczególnie że badanie opierało się na retrospektywnej analizie wyników z lat 2007-2014.
Przyczyny obrzęku naczynioruchowego
Charakteryzując przyczyny obrzęku naczynioruchowego, ponownie warto przywołać wyniki badań białostockich lekarzy. Problem w diagnozie obrzęku Quinckego dobrze obrazuje liczba – jedynie u 50% hospitalizowanych udało się określić przyczynę napadu choroby. Były to najczęściej:
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (27%)
- antybiotyki (14%)
- alergie pokarmowe (16%)
- użądlenia owadów (14%)
Z kolei wśród czynników mogących mieć wpływ na obrzęk, wymieniono choroby współistniejące jak cukrzyca, choroby tarczycy czy nadciśnienie.
Rodzaje obrzęku naczynioruchowego
Pod ogólną nazwą obrzęku Quinckego kryją się jego odmiany:
- alergiczny obrzęk naczynioruchowy – spowodowany nieprawidłową reakcją organizmu na substancje zwane alergenami, czego skutkiem jest nadmierna produkcja histaminy poszerzającej naczynia krwionośne. Proces ten przyczynia się do napadu obrzęku naczynioruchowego.
- dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – choroba zwana także jako skrót HAE od angielskiej nazwy Hereditary Angioedema. Jest to wrodzony obrzęk naczynioruchowy – za jego rozpoznaniem stoją geny, a raczej nieprawidłowości w nich przekazywane. U większości chorych wrodzony obrzęk naczynioruchowy charakteryzuje się niskim stężeniem inhibitora C1 – białka występującego w krwi.
- idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy – czyli pojawiający się z nie do końca poznanych przyczyn, niemający jednoznacznego podłoża medycznego. Domniema się jednak, że przyczyną idiopatycznego obrzęku Quinckego mogą być między innymi choroby tarczycy, niedobory witamin, urazy, a nawet stres.
- obrzęk naczynioruchowy wywołany przyjęciem niektórych farmaceutyków – może pojawiać się na skutek zażycia leków. W tym przypadku obrzęk zazwyczaj występuje nagle, lecz może być obecny nawet do kilku miesięcy.
Obrzęk naczynioruchowy – objawy
Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) objawia się niemającą wyraźnych krawędzi opuchlizną, mogącą sprawiać ból i swędzieć. Występuje ona najczęściej na twarzy chorego – powiekach, wargach czy języku. Symptom w postaci nabrzmiałej twarzy nie jest jednak regułą – objawy obrzęku naczynioruchowego mogą dotyczyć układu oddechowego czy układu pokarmowego, dając niepokojące oznaki jak biegunka, nudności czy silny ból brzucha. U chorych dosyć częstym objawem towarzyszącym jest pokrzywka, czyli swędząca, zaczerwieniona wysypka z obecnością bąbli.
Obrzęk naczynioruchowy – objawy:
- pokrzywka
- obrzęk twarzy
- obrzęk języka
- obrzęk krtani
- obrzęk kończyn
- obrzęk stawów
- obrzęk narządów płciowych
- obrzęk układu pokarmowego
- obrzęk układu moczowego
Wyjątkowo niebezpiecznym jest obrzęk krtani powodujący zwężenie jej światła, a w efekcie – problemy z oddychaniem. W takiej sytuacji należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, a nawet zadzwonić po pogotowie.
Objawy obrzęku naczynioruchowego i ich przemijanie zależą od wielu czynników – rodzaju obrzęku, przyczyny, chorób współistniejących i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Przyjmuje się jednak, że najczęściej opuchlizna utrzymuje się przez około 2-3 dni, a w skrajnych przypadkach nawet do 2-3 miesięcy.
Diagnostyka obrzęku naczynioruchowego – jak rozpoznać?
Jeżeli postać obrzęku nie wymaga natychmiastowej reakcji chorego, pierwszym krokiem powinna być wizyta u lekarza pierwszego kontaktu. Ten na podstawie szczegółowego wywiadu – w jakich okolicznościach powstał obrzęk, jakie chory przyjmuje leki, czy jest na coś uczulony, czy obrzękowi towarzyszyła pokrzywka – może skierować pacjenta do lekarza alergologa w celu dalszej diagnostyki. Następnie alergolog powinien wykonać punktowe testy skórne, czyli wprowadzić pod skórę niewielkie ilości alergenu, a następnie przeanalizować zmiany. W przypadku podejrzenia alergii chory może wykonać tak zwane testy prowokacyjne. Czyli zażyć śladową ilość domniemanego alergenu i obserwować reakcję organizmu. Rezygnacja i odstawienie na pewien czas substancji alergizującej skorelowane z ustąpieniem objawów to również istotna informacja w diagnozie alergicznego obrzęku naczynioruchowego.
Z kolei, aby rozpoznać wrodzony obrzęk naczynioruchowy, należy pod okiem specjalisty wykonać testy krwi oraz genetyczne z oznaczeniem stężenia C1, C4, C1-INH i aktywności C1-INH.
Obrzęk Quinckego – leczenie
Leczenie obrzęku Quinckego zależy od jego rodzaju i przyczyn, które spowodowały jego wystąpienie. W przypadku obrzęku powstałego na skutek kontaktu z alergenem kuracja zazwyczaj opiera się na podaniu leków antyhistaminowych lub glikokortysterydów oraz, jeśli to możliwe, odstawieniu substancji wywołującej obrzęk.
Z kolei wrodzona postać obrzęku Quinckego leczona jest uzupełnianiem niedoboru C1 inhibitora. Kuracja może być wsparta podaniem androgenów lub osocza. Niestety, wiąże się to z niemałymi kosztami, a wrodzony obrzęk towarzyszy choremu przez całe życie, dając ryzyko przekazania choroby potomkowi.
Obrzęk zdiagnozowany na skutek przyjęcia leków powinien ustąpić po zaprzestaniu ich zażywania.
Jak unikać obrzęku naczyniowego?
Alergicznego obrzęku naczyniowego można uniknąć, eliminując z diety substancje alergizujące (np. mleko, orzechy, jajka) czy leki. Jak również unikając sytuacji, w których chory narażony jest na kontakt z alergenem (np. spacer po parku pełnym kwitnących kwiatów, jeżeli jest się uczulonym na ugryzienia owadów).
W przewlekłym leczeniu obrzęku, aby zapobiec napadom choroby, stosuje się między innymi androgeny.
Jak postępować w razie wystąpienia obrzęku naczyniowego?
Po zaobserwowaniu napadu obrzęku naczyniowego, należy zorientować się, czy nie objął on krtani, a choremu nie grozi ryzyko uduszenia. Jeżeli opuchlizna pojawiła się w okolicy górnych dróg oddechowych i utrudnia pobieranie tlenu, należy bezzwłocznie udać się do lekarza, a nawet zadzwonić po karetkę pogotowia.
W przypadku, jeśli objawy nie zagrażają życiu, a chory świadomy jest, że cierpi na alergiczny obrzęk Quinckego, może zażyć leki antyhistaminowe oraz posmarować opuchliznę niesteroidową maścią przeciwzapalną. Zalecamy jednak jakąkolwiek domową kurację uprzednio skonsultować z lekarzem prowadzącym, ponieważ każda ingerencja w zdrowie wiąże się z ryzykiem.
1Mateusz Łukaszyk, Ewelina Łukaszyk, Dorota Kozłowska, Maciej Klimek, Ziemowit Ziętkowski, Iwona Flisiak, Anna Bodzenta-Łukaszyk, Profil kliniczny i przyczyny występowania obrzęku naczynioruchowego wśród pacjentów hospitalizowanych w klinice uniwersyteckiej [w:] Alergia Astma Immunologia przegląd kliniczny, 2015, s. 101-105.